व्याख्यान 28
ट्रांसएमिनेशन, डीमिनेशन और डिकार्बोक्सिलेशन (TRANSAMINATION, DEAMINATION AND DECARBOXYLATION)
- प्रोटीन चयापचय (Protein metabolism) जीवन के सभी रूपों में एक महत्वपूर्ण क्रियात्मक प्रक्रिया है।
- प्रोटीन को अमीनो एसिड में बदल दिया जाता है और फिर अपचयित (catabolised) किया जाता है।
- पॉलीपेप्टाइड (polypeptide) के पूर्ण हाइड्रोलिसिस (hydrolysis) के लिए पेप्टिडेज़ (peptidases) (peptidases) के मिश्रण (mixture) की आवश्यकता होती है क्योंकि व्यक्तिगत पेप्टिडेज़ (peptidases) सभी पेप्टाइड बॉन्ड को नहीं तोड़ते हैं।
- प्रोटीन के अमीनो एसिड में पूर्ण रूपांतरण के लिए एक्सोपेप्टिडेज़ (exopeptidases) (exopeptidases) और एंडोपेप्टिडेज़ (endopeptidases) (endopeptidases) दोनों की आवश्यकता होती है।
अमीनो एसिड चयापचय (Amino acid metabolism)
- अमीनो एसिड न केवल ऊर्जा चयापचयी के रूप में कार्य करते हैं बल्कि कई शारीरिक रूप से महत्वपूर्ण यौगिकों जैसे कि हीम (heme), जैवसक्रिय एमीन, लघु पेप्टाइड (small peptides), न्यूक्लियोटाइड्स (nucleotides) और न्यूक्लियोटाइड सह-एंजाइम (nucleotide coenzymes) के अग्रदूत (precursors) के रूप में भी उपयोग किए जाते हैं।
- सामान्य मनुष्यों में ऊर्जा की लगभग 90% आवश्यकता कार्बोहाइड्रेट (carbohydrates) और वसा के ऑक्सीकरण (oxidation) से पूरी होती है। शेष 10% अमीनो एसिड के कार्बन कंकाल के ऑक्सीकरण से आता है।
- चूंकि 20 सामान्य प्रोटीन अमीनो एसिड अपने कार्बन कंकालों के संदर्भ में विशिष्ट (distinctive) हैं, इसलिए अमीनो एसिड को विशिष्ट अवक्रमण मार्ग की आवश्यकता होती है।
- 20 अमीनो एसिड के कार्बन कंकाल का क्षरण (degradation) केवल सात चयापचय मध्यवर्ती में परिवर्तित (converges) हो जाता है, अर्थात्:
- पाइरूवेट (Pyruvate)
- एसिटाइल CoA (Acetyl CoA)
- एसिटोएसिटाइल CoA (Acetoacetyl CoA)
- α-केटोग्लूटारेट (α-Ketoglutarate)
- स्यूसिनाइल CoA (Succinyl CoA)
- फ्यूमरेट (Fumarate)
- ऑक्सालोएसीटेट (Oxaloacetate)
- पाइरूवेट, α-केटोग्लूटारेट, स्यूसिनाइल CoA, फ्यूमरेट और ऑक्सालोएसीटेट ग्लूकोनियोजेनेसिस (gluconeogenesis) के माध्यम से ग्लूकोज संश्लेषण (glucose synthesis) के लिए अग्रदूत (precursors) के रूप में काम कर सकते हैं। इन मध्यवर्ती (intermediates) को जन्म देने वाले अमीनो एसिड को ग्लूकोजेनिक (glucogenic) कहा जाता है।
- एसिटाइल CoA या एसिटोएसीटेट (acetoacetate) प्राप्त करने के लिए जिन अमीनो एसिड को विकृत (degraded) किया जाता है उन्हें कीटोजेनिक (ketogenic) कहा जाता है क्योंकि इन यौगिकों का उपयोग कीटोन बॉडी को संश्लेषित (synthesize) करने के लिए किया जाता है।
- कुछ अमीनो एसिड ग्लूकोजेनिक और कीटोजेनिक दोनों हैं (उदाहरण के लिए, फेनिलएलनिन (phenylalanine), टायरोसिन (tyrosine), ट्रिप्टोफैन (tryptophan) और थ्रेओनीन (threonine))।
अमीनो एसिड का अपचय
अमीनो एसिड के टूटने (breakdown) में आमतौर पर नियोजित महत्वपूर्ण प्रतिक्रिया हमेशा इसके α-अमीनो समूह (α-amino group) को हटाना (removal) है। उत्पाद अमोनिया (ammonia) को यूरिया या अन्य उत्पादों में रूपांतरण के बाद उत्सर्जित (excreted) किया जाता है और कार्बन कंकाल को ऊर्जा (energy) जारी करते हुए CO2 में विकृत (degraded) किया जाता है। अमीनो एसिड के डीमिनेशन (deamination) में शामिल महत्वपूर्ण प्रतिक्रिया है:
- ट्रांसएमिनेशन (Transamination)
- ऑक्सीडेटिव डीमिनेशन
- गैर-ऑक्सीडेटिव डीमिनेशन
ट्रांसएमिनेशन (Transamination)
- अधिकांश अमीनो एसिड को एमिनोट्रांसफेरेज़ (aminotransferases) या ट्रांसएमिनेस (transaminases) द्वारा उत्प्रेरित ट्रांसएमिनेशन प्रतिक्रिया द्वारा डीमिनेटेड (deaminated) किया जाता है।
- अमीनो एसिड में मौजूद α-अमीनो समूह (α-amino group) को एक नया अमीनो एसिड और मूल अमीनो एसिड का α-कीटो एसिड (α-keto acid) प्राप्त करने के लिए α-कीटो एसिड में स्थानांतरित (transferred) किया जाता है।
- प्रमुख अमीनो समूह स्वीकर्ता α-केटो ग्लूटारेट (α-keto glutarate) है। ग्लूटामेट (Glutamate) का अमीनो समूह फिर एक दूसरी ट्रांसएमिनेशन प्रतिक्रिया में ऑक्सालोएसीटेट (oxaloacetate) में स्थानांतरित हो जाता है जिससे एस्पार्टेट (aspartate) प्राप्त होता है।
$$ \text{Glutamate} + \text{oxaloacetate} \xrightarrow{\text{पाइरिडोक्सल फॉस्फेट}} \alpha\text{-ketoglutarate} + \text{aspartate} $$
- पाइरिडोक्सल फॉस्फेट, पाइरिडोक्सिन (pyridoxine - विटामिन B6) का कोएंजाइम (coenzyme), इन प्रतिक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
- अमीनो ट्रांसफरेज़ प्रतिक्रियाएं (Amino transferase reactions) दो चरणों में होती हैं:
- पाइरिडोक्सल फॉस्फेट एक शिफ बेस लिंकेज (Schiff's base linkage) के माध्यम से अमीनो ट्रांसफेरेज़ से सहसंयोजक (covalently) रूप से जुड़ा होता है जो पाइरिडोक्सल फॉस्फेट के एल्डिहाइड समूह और एंजाइम के लाइसिन अवशेष के एप्सिलॉन अमीनो समूह के बीच बनता है। पाइरिडोक्सल फॉस्फेट पाइरिडोक्सामिन फॉस्फेट में परिवर्तित हो जाता है।
- दूसरे चरण में, पाइरिडोक्सामिन फॉस्फेट से जुड़ा अमीनो समूह एक नया अमीनो एसिड (new amino acid) प्राप्त करने के लिए एक अलग कीटो एसिड (different keto acid) में स्थानांतरित (transferred) हो जाता है और पाइरिडोक्सल फॉस्फेट छोड़ता है।
ऑक्सीडेटिव डीमिनेशन
- ट्रांसएमिनेशन (Transamination) के परिणामस्वरूप शुद्ध डीमिनेशन नहीं होता है, क्योंकि एक अमीनो एसिड को दूसरे अमीनो एसिड से बदल दिया जाता है।
- ट्रांसएमिनेशन का कार्य अमीनो नाइट्रोजन को एक या कुछ अमीनो एसिड में फनल (funnel) करना है।
- ग्लूटामेट (glutamate) के लिए अमोनिया (ammonia) में अमीनो समूहों के शुद्ध रूपांतरण में एक भूमिका निभाने के लिए, ग्लूटामेट डीमिनेशन के लिए एक तंत्र (mechanism) की आवश्यकता होती है ताकि आगे ट्रांसएमिनेशन (transamination) के लिए α-केटोग्लूटारेट (α-ketoglutarate) को पुन: उत्पन्न (regenerated) किया जा सके।
- यह पीढ़ी ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज (glutamate dehydrogenase) द्वारा ग्लूटामेट के ऑक्सीडेटिव डीमिनेशन द्वारा पूरी की जाती है।
- ग्लूटामेट को ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा माइटोकॉन्ड्रियन (mitochondrion) में ऑक्सीडेटिव रूप से डीमिनेटेड (deaminated) किया जाता है। NAD+ या NADP+ कोएंजाइम (coenzyme) के रूप में कार्य करता है।
- माना जाता है कि ऑक्सीकरण (Oxidation) ग्लूटामेट के α कार्बन (α carbon) से NAD(P)+ में हाइड्राइड आयन के हस्तांतरण के साथ α-इमिनोग्लूटारेट (α-iminoglutarate) बनाने के लिए होता है, जिसे बाद में α-केटोग्लूटारेट और अमोनिया (ammonia) में हाइड्रोलाइज़ (hydrolysed) किया जाता है।
- उत्पादित अमोनिया फिर स्तनधारियों (mammals) में यूरिया (urea) में परिवर्तित हो जाती है।
दो गैर-विशिष्ट अमीनो एसिड ऑक्सीडेस अर्थात्, L-अमीनो एसिड (L-amino acid) और D-अमीनो एसिड ऑक्सीडेस (D-amino acid oxidases) अपने कोएंजाइम (coenzymes) के रूप में FAD का उपयोग करके L और D-अमीनो एसिड के ऑक्सीकरण को उत्प्रेरित करते हैं।
$$ \text{Amino acid} + FAD + H_2O \longrightarrow \alpha\text{-Keto acid} + NH_3 + FADH_2 $$
गैर-ऑक्सीडेटिव डीमिनेशन
- सेरीन (serine) और हिस्टिडीन (histidine) जैसे अमीनो एसिड गैर-ऑक्सीडेटिव (non-oxidatively) रूप से डीमिनेटेड (deaminated) होते हैं।
- अमीनो एसिड के अपचय (catabolism) में शामिल अन्य प्रतिक्रियाएं डिकार्बोक्सिलेशन (decarboxylation), ट्रांससल्फ्यूरेशन (transulfuration), डीसल्फ्यूरेशन (desulfuration), निर्जलीकरण (dehydration) आदि हैं।
डिकार्बोक्सिलेशन (Decarboxylation)
- डिकार्बोक्सिलेशन (decarboxylation) प्रक्रिया महत्वपूर्ण है क्योंकि डिकार्बोक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं के उत्पाद शारीरिक रूप से सक्रिय एमाइन को जन्म देते हैं।
- एंजाइम, अमीनो एसिड डिकार्बोक्सिलेस (amino acid decarboxylases) पाइरिडोक्सल फॉस्फेट-निर्भर एंजाइम (pyridoxal phosphate-dependent enzymes) हैं।
- पाइरिडोक्सल फॉस्फेट कार्बोक्सिल (carboxyl) और α-कार्बन परमाणु (α-carbon atom) के बीच के बंधन (bond) के क्लीवेज द्वारा गठित α-कार्बनियन (α-carbanion) को स्थिर (stabilise) करने के लिए अमीनो एसिड के साथ एक शिफ बेस (Schiff's base) बनाता है।
- शारीरिक रूप से सक्रिय एमाइन एपिनेफ्रीन (epinephrine), नोर-एपिनेफ्रीन (nor-epinephrine), डोपामाइन (dopamine), सेरोटोनिन (serotonin), γ-अमीनो ब्यूटायरेट (γ-amino butyrate) और हिस्टामाइन (histamine) संबंधित पूर्वगामी अमीनो एसिड (precursor amino acids) के डिकार्बोक्सिलेशन (decarboxylation) के माध्यम से बनते हैं।
🔄 संस्करण 2.0 अद्यतन
अंतिम अद्यतन: 28 अगस्त 2026
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